La dysplasie ectodermique PDF Imprimer Envoyer

DÉFINITION

Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de plus de 200 syndromes rares caractérisés par l'atteinte d'au moins deux des dérivés du tissu ectodermique embryonnaire : dents, ongles, glandes sudorales et poils.

Si la plupart de ces syndromes associent des anomalies des seuls dérivés ectodermiques, d'autres plus complexes rassemblent en plus des manifestations disparates : anomalies ophtalmologiques, hypoacousie ou surdité, fentes labio-palatines ou encore anomalies du développement des extrémités, mains et pieds.


CLINIQUE

Le diagnostic de dysplasie ectodermique est clinique. Il est important d'insister sur les points suivants :

La surveillance de la croissance staturo-pondérale ; les anomalies dentaires ne favorisent pas la bonne prise alimentaire et modifient la diction.

Le trouble de régulation de la température justifiant une atmosphère tempérée sur les différents lieux de vie et d'activité de l'enfant et de l'adulte.

La sécheresse possible, parfois importante, des muqueuses nasales (expliquant les épistaxis), oculaire (fatigabilité de la vision) et buccale (élocution difficile).

 

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