Les soins hospitaliers : de l'enfance à l'âge adulte

Depuis sa naissance, l'hôpital occupe une place considérable dans la vie de Maxence. Pendant toute son enfance et son adolescence, les consultations, hospitalisations, examens et soins se sont succédé, parfois programmés pour assurer son suivi, parfois dans l'urgence lorsque son état de santé l'imposait.

Lorsqu'il était enfant, Maxence avait régulièrement des visites de contrôle à l'hôpital de Lyon. Il était pesé et mesuré afin de suivre sa courbe de croissance, bénéficiait de prises de sang et de différents examens, notamment des échographies du foie. Ces contrôles permettaient aux médecins de surveiller les conséquences de sa maladie et d'adapter au mieux la composition de ses poches d'alimentation parentérale.

Pendant plusieurs années, il a également reçu des cures d'Arédia destinées à renforcer sa structure osseuse et à diminuer ses douleurs osseuses. Elles étaient réalisées en hospitalisation de jour pendant trois jours, tous les six mois, avec une surveillance de sa fréquence cardiaque et de sa tension pendant les perfusions. Parmi les complications possibles figurait l'hypocalcémie, c'est-à-dire une diminution trop importante du calcium dans le sang, complication que Maxence a lui-même connue. Son alimentation parentérale devait alors être adaptée et supplémentée en calcium.

La douleur a également occupé une place importante dans son parcours. Enfant, Maxence était suivi par le service de la douleur pédiatrique. Sa perception particulière de la douleur rendait parfois certaines situations difficiles à évaluer : il a ainsi vécu pendant une semaine avec une fracture du tibia sans immobilisation, considérant que cela « ne faisait pas trop mal ». Une fois la fracture diagnostiquée, il a finalement été plâtré pendant huit semaines avec interdiction de poser le pied au sol. Aujourd'hui, Maxence n'est plus suivi par le service de la douleur.

Son suivi ORL était lui aussi régulier. Pendant son enfance, Maxence devait notamment conserver un diabolo dans l'oreille droite en raison d'otites séreuses à répétition. En janvier 2010, il a également été opéré du nez afin de corriger une anomalie de la paroi nasale qui gênait sa respiration et favorisait des rhinites chroniques. Le diabolo appartient désormais au passé, mais ses problèmes auditifs nécessitent toujours une prise en charge.

À ces rendez-vous programmés venaient s'ajouter toutes les hospitalisations imprévues : septicémies nécessitant des traitements antibiotiques, infections fongiques dans le sang pouvant imposer le retrait du cathéter et plusieurs semaines de traitement antifongique, cathéters perforés qu'il fallait réparer ou remplacer au bloc opératoire, fractures et bien d'autres complications.

Au fil des années, le parcours médical de Maxence s'est également étendu bien au-delà de notre région. Sa prise en charge à l'hôpital Necker à Paris a débuté en 2008. À partir de 2014, il a également été suivi à la Fondation Rothschild à Paris pour ses problèmes ophtalmologiques et, en 2015, à la clinique Jacques-Cartier de Massy pour son cœur.

Tout cela appartient à l'histoire médicale de Maxence et reste une partie importante de son parcours. Mais Maxence a grandi. Il est aujourd'hui majeur et le passage des services pédiatriques vers les services pour adultes a profondément modifié l'organisation de ses soins.

Et aujourd'hui ?

Aujourd'hui, une grande partie de la prise en charge de Maxence est assurée à l'hôpital Lyon Sud. Il y est notamment suivi en gastro-entérologie pour ses problèmes digestifs particulièrement complexes. Son système digestif reste au cœur de son suivi médical compte tenu de sa maladie, des nombreuses interventions qu'il a subies et de ses importants troubles de la motricité digestive.

Il est également suivi en rhumatologie à Lyon Sud. Les cures d'Arédia qu'il recevait lorsqu'il était plus jeune ont aujourd'hui été arrêtées, mais son état osseux continue de nécessiter une surveillance spécialisée.

Pour ses yeux, Maxence est désormais suivi à l'hôpital Nord de Saint-Étienne. Son œil gauche, très endommagé notamment à la suite d'un glaucome ancien, reste extrêmement fragile. Il a bénéficié d'une greffe de cornée réalisée dans son cas afin de diminuer les douleurs liées à cet œil et poursuit aujourd'hui ses soins ophtalmologiques quotidiens.

Son suivi auditif est également assuré à Saint-Étienne. Maxence présente depuis sa naissance une agénésie du conduit auditif externe gauche. Son oreille droite, qui a longtemps nécessité la présence d'un diabolo pendant son enfance, est aujourd'hui appareillée. La surveillance de son audition reste donc indispensable.

Enfin, son suivi cardiologique est désormais assuré à Bron, notamment en raison de son syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Au fil de sa vie, les traitements ont changé, certains se sont arrêtés et d'autres ont pris leur place. Les services pédiatriques ont progressivement laissé la place aux services pour adultes et les lieux de prise en charge ont eux aussi évolué. Pourtant, les rendez-vous médicaux restent nombreux et répartis entre plusieurs spécialités.

Gastro-entérologie, rhumatologie, ophtalmologie, ORL, cardiologie… chacune prend aujourd'hui en charge une partie des problèmes de santé de Maxence. Derrière cette liste de spécialités se cache surtout une organisation permanente faite de consultations, d'examens, de traitements et de surveillance, qui continue de rythmer sa vie même une fois devenu adulte.

Le passage à l'âge adulte : apprendre à faire confiance à de nouvelles équipes

Devenir majeur a également signifié pour Maxence quitter progressivement des équipes pédiatriques qui le connaissaient parfois depuis de très nombreuses années. Dans son cas, ce changement est loin d'être anodin. Son histoire médicale est extrêmement complexe et son fonctionnement ne peut pas toujours être compris à la seule lecture d'un dossier, aussi épais soit-il.

Au fil des années, les médecins qui le suivaient avaient appris à connaître Maxence dans son ensemble : son anatomie digestive profondément modifiée par les différentes opérations, ses réactions, ses particularités et tous ces petits éléments qui ne sont pas forcément écrits dans un compte rendu mais qui deviennent essentiels lorsqu'il faut prendre une décision médicale.

Il faut aujourd'hui reconstruire cette relation avec de nouvelles équipes adultes. Et lorsqu'on a passé des années à confier son enfant à des professionnels qui le connaissaient presque par cœur, apprendre à faire confiance à des médecins qui le découvrent est forcément difficile. Ce n'est pas une remise en cause de leurs compétences : c'est simplement la conséquence de plus de vingt années d'une histoire médicale hors norme qu'il faut réussir à transmettre.

Une inquiétude demeure notamment en cas de nouveau problème digestif nécessitant une intervention chirurgicale. L'anatomie digestive de Maxence a été profondément modifiée par ses nombreuses opérations et résections. Son « montage » digestif est donc très éloigné de l'anatomie habituelle. Pendant des années, un chirurgien de l'hôpital Necker connaissait parfaitement cette histoire chirurgicale et savait précisément ce qui avait été fait au fil des interventions. Mais il s'agit d'un chirurgien pédiatrique et Maxence est désormais adulte.

Aujourd'hui, une question reste donc sans réponse claire pour nous : si Maxence devait être opéré à nouveau en urgence ou pour une complication digestive importante, quelle équipe chirurgicale prendrait en charge une anatomie aussi particulière ?

C'est une incertitude difficile à vivre. Lorsqu'un problème survient, nous ne voulons pas avoir à reconstruire dans l'urgence plus de vingt ans d'histoire chirurgicale pour permettre à une nouvelle équipe de comprendre comment son système digestif a été modifié.

Le passage de la pédiatrie à la médecine adulte représente ainsi une nouvelle étape de notre parcours. Maxence a grandi, mais la rareté et la complexité de sa maladie, elles, n'ont pas disparu avec sa majorité. Et aujourd'hui encore, l'un de nos enjeux est de parvenir à transmettre aux nouvelles équipes toute cette connaissance de Maxence que certains médecins avaient acquise au fil de nombreuses années passées à le soigner.