La greffe, deux histoires très différentes

Date à laquelle nous avons rencontré médecins, chirurgien et professeur de gastro-entérologie de l'HFME (Lyon) afin de faire le point sur l'état de santé de Maxence durant l'année écoulée (18 blocs opératoires) et sur… son avenir. C'est à partir de cette date que le projet de greffe est avancé : nous n'avons plus le choix.

Rendez-vous à Necker pour discuter de la greffe viscérale. Maxence n'est pas présent car il est de nouveau hospitalisé pour une septicémie. Le compte rendu de sa situation est accablant :

L'impossibilité d'utiliser le tube digestif semble avoir été démontrée. Dernier essai en mars 2011 par une pose de sonde gastro-jéjunale chirurgicalement (échec d'instillation de 10 ml de GES 45 entraînant douleurs, fuites autour de la stomie et RGO majeur).

La qualité de vie et le pronostic vital sont fortement altérés par :

• La survenue de nombreuses complications infectieuses (9 au total entre janvier et octobre 2011), 4 épisodes à staphylocoques (épidermidis, aureus, haemoliticus…), 3 à germes multiples et variés (E. coli, acinétobacter, pseudomonas, klebsielle…) et une septicémie à candida albicans.
• 19ᵉ cathéter actuellement en place (8 changements de KT durant 2011).
• Des douleurs épigastriques entraînant un accès au KT pluriquotidien pour l'administration d'antalgiques (aucune tolérance des médications par voie gastrique).
• Des douleurs osseuses liées à l'ostéopathie de la NP traitée par biphosphonate.

Le médecin qui nous reçoit nous dit que nous n'avons plus le choix si nous voulons continuer à croire en l'avenir avec notre petit homme. Rendez-vous est pris pour le bilan pré-greffe afin qu'il puisse être mis sur « liste d'attente », dont les délais pour être appelé sont de 1 an et demi à 2 ans… Nous reviendrons donc avec Maxence pour une hospitalisation d'une semaine à partir du mardi 13 mars, 15h. Il y sera défini, entre autres, les organes à greffer, mais vu les premiers comptes rendus, il s'agirait de l'intestin grêle, du côlon, du foie, du pancréas et de l'estomac (organe beaucoup plus rarement greffé dans ces circonstances).

Coup de téléphone de Necker… notre départ est reporté de 24h sous réserve… Nous attendons alors avec impatience la confirmation téléphonique du lendemain matin que l'hospitalisation soit bien maintenue au mercredi 14. Dans le même temps, nous recevons par SMS les rendez-vous pour jeudi 15 avec le chirurgien à 14h30 et l'anesthésiste à 15h30. Les deux parents devant être présents afin de signer les différentes autorisations pour la greffe, nous achetons les billets de train pour le papa.

Afin de signer les différentes autorisations, nous arrivons à Necker. Maxence est installé dans sa nouvelle chambre avec un autre petit garçon qui ne nous est pas inconnu… Les deux enfants étaient ensemble en 2008, à Necker. Ce petit garçon venait alors d'être greffé des intestins. Aujourd'hui, il est là… il a fait un rejet et il a été détransplanté… retour à la case départ, il a presque 6 ans. Ce sont les aléas de la greffe et nous le savons bien. Pour la greffe, nous achetons les billets de train pour le papa.

Nous rencontrons le chirurgien spécialiste des greffes viscérales, qui reprend un à un le fonctionnement de chaque organe digestif de Maxence. Après plus d'une heure de discussion, il conclut à la transplantation d'un « bloc », c'est-à-dire plusieurs organes : côlon, intestin grêle, pancréas, estomac et certainement foie. Il nous explique que la greffe multiviscérale n'est pas plus compliquée, voire plus facile, que de greffer un seul organe comme le foie (vaisseaux sanguins). Il faudra compter 10 à 12 heures de bloc opératoire et estime la réussite d'une telle transplantation chez Maxence à 2 sur 3. Nous rencontrons dans la foulée l'anesthésiste qui s'occupe également des greffes. Elle calcule alors le litrage de sang qui sera nécessaire lors de la transplantation (5 litres) et nous explique ses interventions lors du bloc.

Les médecins viennent nous faire une première synthèse de leur réunion de la veille au soir, suite à nos rendez-vous. L'alimentation parentérale ne convient plus à Maxence et met même sa vie en danger. Son quotidien n'est plus acceptable. Il faut donc le transplanter. Chirurgien et anesthésiste ont établi une liste d'examens à faire, dont certains ont déjà été pratiqués à Lyon lors des dernières hospitalisations. Il est donc décidé que nous y poursuivions les bilans pré-greffe demandés. Notre retour est alors programmé au mercredi 21, date à laquelle nous rencontrerons un dernier médecin pour discuter de « l'après-greffe ». Nous sommes un peu déçus (même beaucoup) de ne pas faire ces examens tout de suite. Nous espérons que Lyon prendra à cœur de les faire assez rapidement. Mais lundi 19 au matin, Maxence fait une septicémie qui entraîne le changement du broviac et donc prolonge notre séjour jusqu'au 7 avril. Du coup, de nombreux spécialistes se présentent à nous pour mieux comprendre Maxence en prévision de la greffe, dont l'équipe de génétique.

Le verdict tombe : Maxence a besoin d'une transplantation multiviscérale estomac-foie-pancréas-intestin grêle-côlon, mais il n'est pas transplantable vu son état musculaire et osseux… À savoir que les fortes doses de corticoïdes qu'il devra recevoir post-greffe l'achèveraient s'il reste dans cet état, et il passerait le reste de sa vie en fauteuil. Il doit donc être placé dans un centre médicalisé dans les Yvelines afin de suivre une rééducation importante, tel un sportif de haut niveau se préparant aux JO. Cela pour une durée minimale de 6 mois… En fonction des résultats obtenus, il sera ou non inscrit rapidement sur liste, mais de toute façon poursuivra sa rééducation. Necker n'a JAMAIS vu ça, une telle ostéoporose à seulement 7 ans. De plus, ils restent persuadés que Maxence est atteint d'un autre syndrome et veulent le découvrir.

Nous rentrons profiter d'instants en famille car, dès qu'une place se libère dans ce centre, Maxence y sera placé… C'est une nouvelle épreuve pour nous tous… mais nous y ferons face !

Départ pour le centre hospitalier de rééducation de Bullion, dans les Yvelines, à 500 km de la maison. Des séances de kiné sont mises en place, à hauteur de 5 par semaine. Des examens continuent à être faits à Necker, dont un électromyogramme… et là, le verdict tombe : neuropathie au niveau des membres inférieurs. Ceci explique mieux les douleurs et la fatigabilité de Maxence au niveau des jambes et du dos, et donc l'utilisation du fauteuil roulant. Ses problèmes de tachycardie inexpliqués et de non-régulation de température peuvent alors s'expliquer… Par contre, l'équipe de greffe viscérale n'a jamais eu à traiter ce problème. Ils font donc appel à l'équipe de neurologie afin de savoir si cela ne va pas compliquer la donne. Les anti-rejets risquent d'accélérer la neuropathie. C'est une question d'éthique : on ne peut pas permettre à Maxence de s'alimenter normalement mais le priver de l'usage de ses jambes (au minimum). La situation devient un vrai casse-tête. De nouveaux examens et concertations des médecins sont à prévoir en fin d'année. En attendant, le séjour de Maxence dans ce centre hospitalier est prolongé jusqu'à Noël 2012…

En attendant, Maxence ne fait pas d'infection mais l'orifice de son cathéter reste fragile : le pansement doit être refait tous les deux jours, voire tous les jours. D'ailleurs, il est retrouvé un staphylocoque doré sur ce point, qu'il faut traiter avec un antibiotique local.

Un autre problème, de taille, vient s'ajouter : Maxence fait de très nombreuses selles sur les fesses (alors qu'il a des stomies). Cela l'oblige à porter des couches jour et nuit. Il avait déjà rencontré ce problème, mais cela ne durait que quelques jours, voire 1 semaine. Alors que là, l'épisode commence fin juin, s'accentue sévèrement en juillet, et est toujours d'actualité courant octobre… Des lavements quotidiens sont prescrits afin d'éviter l'installation de germes dangereux et donc limiter les risques de septicémie. Ses selles sont très nauséabondes et douloureuses. Cela complique encore son quotidien…

Courant novembre, nous rencontrons les médecins afin de faire le point sur cette longue hospitalisation. Il est alors décidé que Maxence peut rentrer définitivement à la maison le 22 décembre ! Par contre, c'est un peu tête basse que le médecin de Necker nous avoue que les maladies digestives dont Maxence souffre ne sont que la partie visible de l'iceberg. Il devra être hospitalisé dans le courant du premier trimestre 2013 en… neurologie. L'iceberg est une maladie neurologique dont tout reste à découvrir, si même elle porte un nom. L'équipe de transplantation intestinale doit savoir si Maxence sera ou non un jour transplantable. Tout repose maintenant sur cette nouvelle équipe.

L'espoir de la greffe est terminé… La découverte de la dystrophie FSH rend impossible cette intervention.

La greffe multiviscérale est une transplantation particulièrement complexe qui consiste à remplacer, au cours d'une même intervention, plusieurs organes de l'appareil digestif. Selon la situation du patient, elle peut concerner notamment l'intestin grêle, l'estomac, le foie, le pancréas et parfois une partie du côlon. Les organes greffés proviennent généralement d'un même donneur afin de pouvoir être transplantés ensemble.

Cette intervention est réservée à des situations très particulières, lorsque le système digestif est gravement défaillant et que les autres possibilités de traitement ne permettent plus d'assurer durablement la santé du patient. Elle peut notamment être envisagée chez certains patients souffrant d'insuffisance intestinale sévère et présentant des complications majeures liées à leur maladie ou à la nutrition parentérale.

Il s'agit d'une chirurgie extrêmement lourde, suivie d'une hospitalisation et d'une surveillance étroite. Après la transplantation, des médicaments immunosuppresseurs sont nécessaires afin d'empêcher le système immunitaire d'attaquer les organes greffés. Ces traitements diminuent les défenses immunitaires et augmentent notamment le risque d'infections.

Le rejet constitue l'une des complications importantes de la transplantation. L'intestin est un organe particulièrement riche en cellules immunitaires, ce qui rend sa transplantation complexe. Des examens et des biopsies peuvent être nécessaires après la greffe afin de surveiller le fonctionnement des organes transplantés et de rechercher d'éventuels signes de rejet.

La greffe multiviscérale ne représente donc pas une guérison simple ni un retour immédiat à une vie sans soins. Elle remplace une situation médicale extrêmement lourde par une autre qui nécessite un suivi spécialisé à vie. Pour certains patients soigneusement sélectionnés, elle peut cependant offrir une possibilité de survie et permettre de retrouver une autonomie digestive qui n'était plus possible auparavant.

La cornée est la membrane transparente située tout à l'avant de l'œil, devant l'iris et la pupille. Lorsqu'elle est gravement endommagée, il est possible de remplacer tout ou partie de cette cornée malade par une cornée saine provenant d'un donneur. Cette intervention s'appelle une greffe de cornée, ou kératoplastie.

On pense souvent qu'une greffe de cornée est réalisée uniquement pour permettre à une personne de retrouver une meilleure vision. Pourtant, ce n'est pas toujours son objectif. Elle peut également être proposée pour soulager les douleurs d'un œil dont la cornée est très gravement atteinte. C'est précisément dans cet objectif que Maxence a été greffé le 15 juillet 2026. Son œil gauche était déjà très sévèrement endommagé et l'intervention n'avait pas pour but de lui rendre la vue, mais avant tout de tenter de diminuer ses douleurs et d'améliorer son confort.

Comme toute greffe, celle de la cornée nécessite ensuite une surveillance régulière. Le greffon peut notamment faire l'objet d'un rejet et des traitements par collyres ainsi qu'un suivi ophtalmologique prolongé sont nécessaires.